肝豆状核变性个体化治疗效果更好
治疗方案：
根据临床症状、实验室检查指标、并发症、合并症等，采用临床分析个体化驱铜，及A型肉霉素局部注射，神经干细胞移植，咽喉部药物介入治疗，康复理疗等综合处理。
解疑：肝豆状核变性患者均能应用青霉胺治疗吗？
青霉胺(PCA)为青霉素的分解产物，是含有巯基的氨基酸。临床应用的是右旋-青霉胺(D-penicilamine)。青霉胺为白色或近白色的细微结晶性粉末，极易溶于水。口服1h约57%被吸收，并很快达血液浓度的高峰，分布全身，但仍以血浆为主。青霉胺在肝豆状核变性患者体内与血浆和组织中沉积的一价和二价铜离子结合成稳定的青霉胺-一价铜复合物和Cu-青霉胺混合价复合物从肾脏排出；另一方面，青霉胺可诱导MT合成，后者与铜形成无毒性复合物，以降低铜累积引起的症状。
1956年Walshe率先用青霉胺治疗2例肝豆状核变性，证实尿排铜增高，同年又追加报道6例，并于1960年将青霉胺治疗肝豆状核变性患者的疗效作了详细的观察和总结。此后40余年青霉胺一直为国内外治疗肝豆状核变性的首选药物......【详细】
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