导读:近日,不断有报道称,有孩子得了“蚕豆病”,被送往医院抢救。四、五月份是蚕豆收获的季节,于是,不少家长发出疑问:啥是“蚕豆病”?它到底有多可怕?是不是以后再也不敢吃蚕豆了?
患者红细胞中少种酶
“‘蚕豆病’其实是一种溶血性贫血症。”郑大三附院小儿内科主任医师王西阁说,是患儿红细胞中的一种叫“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶”(简写为G-6-PD)缺乏引起的病。表现为在遗传性G-6-PD缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
因为有这种缺陷的基因在南方人群中比北方人群中常见,所以广东、广西、云南、四川等地为高发区。但近年来由于人口流动很大,北方地区此病的发生率也逐年增高。
为什么少了这种酶,吃蚕豆就会发病?王西阁解释说,红细胞膜上和红细胞内的蛋白及酶类需要抗氧化剂的保护才能维持红细胞膜的完整性和正常代谢功能,G-6-PD即是促使这些抗氧化剂形成的一种辅酶。蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴等具有强氧化作用的物质。而且,越是新鲜的蚕豆这些物质含量越多,这些物质会氧化人体内的红细胞,人体如果缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,无法促进抗氧化剂的形成,红细胞就会变得僵硬和脆弱。也就是说,蚕豆充当了“氧化剂”,导致了溶血性贫血或黄疸的形成。
得过此病,一生别碰蚕豆
河南省人民医院儿科主任医师任纯明说,由于“蚕豆病”是一种先天遗传性疾病,在患者没有碰到蚕豆等“强氧化剂”之前,是没有特别症状的,只有食用了蚕豆,触碰到蚕豆花粉或樟脑丸等物品时,才会表现出症状。
有这种先天疾病的患儿,大多食蚕豆后1~2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至两天内死亡。因此,任纯明提醒孩子家长,在蚕豆新鲜上市的季节,如果家里孩子吃了蚕豆以后,突然皮肤发黄,嘴唇苍白,连小便都是黄的,一定不要耽搁时间,尽快到医院进行诊治。
不过,尽管“蚕豆病”危害很大,家长也不要谈之色变,因为它是可以预防的。患者或家庭中有“遗传性血红细胞缺陷症”病史的人,这一辈子也就不要再食蚕豆了。更重要的是,蚕豆病患者不仅不能吃蚕豆,还可能因药物感染而引起溶血。所以,“蚕豆病”患者平时用药必须慎重。
(责任编辑:郑军阳)