省级专家“下沉”到基层，郑州一例发病率仅1/50万的罕见病患者获救治

近日，郑州德馨医院在郑州大学第二附属医院血液科专家的指导下，顺利为一名罹患子宫腺肌病、同时合并罕见凝血因子 XII 缺乏症的患者完成手术治疗。该病例的成功处置，不仅是河南省分级诊疗体系高效运转的生动缩影，也为优质医疗资源下沉、切实惠及基层群众提供了又一范例。

三级联动会诊，抽丝剥茧探寻真相

患者刘女士因子宫腺肌病就诊于郑州德馨医院，然而，术前常规凝血功能检查结果引起了检验医师的警惕——其活化部分凝血活酶时间（APTT）显著延长至69.6秒，远超正常参考值上限。面对这一异常，郑州德馨医院立即启动与郑州大学第二附属医院共建的分级诊疗应急联动机制，第一时间通过远程会诊平台联系郑大二附院血液科副主任医师马鸿雁。

接到会诊请求后，马鸿雁立即组织科室病例讨论。专家团队初步分析后，提出了三大排查方向：一是凝血因子缺陷，二是自身免疫性疾病，三是维生素 K 缺乏等获得性因素。为明确诊断，患者在德馨医院医护团队的陪同下专程来到郑州大学第二附属医院，马鸿雁进行了当面会诊。

随后，马鸿雁再次组织科室讨论，结合患者“实验室重度异常与临床无症状完全分离”的典型特征，最终确诊：患者为先天性凝血因子 XII 缺乏症——一种发病率仅 1/50 万的罕见常染色体隐性遗传病。

精准专业指导，为基层诊疗保驾护航

明确诊断后，马鸿雁向郑州德馨医院团队系统讲解了该病的病理生理机制：凝血因子 XII 仅参与体外凝血通路激活，不参与人体内生理性止血过程，因此患者即便实验室指标严重异常，实际术中出血风险并不高于常人。结合其既往手术无异常出血的病史，给出明确的围术期指导意见——可正常实施手术，无需预防性输注血浆或凝血因子制品。

在郑大二附院专家的指导下，郑州德馨医院妇科团队顺利为刘女士完成子宫腺肌病手术，术中出血量少，生命体征平稳。术后经精心护理，患者于第7天康复出院，目前随访恢复良好。

分级诊疗惠民生，以实际行动践行医者使命

作为省级三级甲等综合性医院，郑州大学第二附属医院近年来始终以“专家下沉、技术下沉、管理下沉”为核心理念，通过建立紧密型医联体、远程协作、定期坐诊、教学查房等多种形式，将优质资源持续输送给基层合作单位。

在与郑州德馨医院的合作中，郑大二附院不仅针对疑难重症及时提供远程和现场会诊支持，更在学科规划、人才培养、临床路径管理等方面给予系统性帮扶，助力基层医疗服务能力稳步提升。此次罕见病例的成功诊治，正是该合作模式下“省级专家把方向、基层医院抓落实”联动效应的真实写照。

郑州德馨医院相关负责人表示，未来医院将继续深化与郑州大学第二附属医院的协作关系，充分依托省级专家的技术优势和学术资源，不断提升疑难危重症的识别和处置能力，让更多百姓在家门口即可享受同质化的优质医疗服务，切实将分级诊疗的制度红利转化为群众的健康福祉。